Fibrose Pulmonar Idiopática pode ser tão fatal quanto o câncer

Doença rara ocasiona a perda progressiva da função pulmonar e tem taxa de sobrevida pior do que muitos tipos de câncer, como de mama e de próstata
O Dia do Pneumologista é comemorado em 02 de junho, e se trata de uma homenagem da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT) a todos os médicos que se dedicam à prevenção e ao tratamento de doenças respiratórias. Um dos objetivos da data é reforçar uma parte importante da rotina desses profissionais: a de conscientizar e esclarecer a população sobre doenças respiratórias, sobretudo as mais raras, das quais tende-se a ter menos conhecimento, e as que não têm cura, cujo diagnóstico é mais difícil de receber.

Quando pensamos em doenças pulmonares de prognóstico mais grave, uma das primeiras que nos vêm à cabeça é o câncer de pulmão. É comum que pacientesque recebem esse diagnóstico , principalmente nos estágios em que a doença provoca limitações e confere maior impacto na qualidade de vida, desenvolvam depressão[i], já que há muitas dúvidas e estigmas quanto ao tratamento e a sobrevida. No entanto, muitas outras doenças apresentam prognóstico e sobrevida tão desafiadores quanto o temido câncer e algumas delas são menos conhecidas.

Uma delas é a Fibrose Pulmonar Idiopática, ou FPI, uma doença rara, progressiva e sem cura. Essa doença tem incidência maior em pessoas com mais de 50 anos[ii] e apresenta sobrevida menor que muitos tipos de cânceres – como de mama e próstataii. “A FPI pode levar ao óbito dentro de 3 anos após o diagnóstico se não houver o tratamento adequado”, afirma Dr. José Antônio Baddini Martinez, pneumologista e professor da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. A FPI causa o endurecimento dos pulmões, que, aos poucos, perdem a elasticidade e a capacidade de expandir e oxigenar o corpo, acarretando a falta de ar e cansaço constantes. O pneumologista explica que os sintomas na fase inicial da doença podem não ser suficientes para alertar os pacientes: “Por ter sintomas corriqueiros, principalmente entre os idosos, como cansaço e tosse, muitas vezes os pacientes e familiares não dão atenção necessária e demoram a buscar ajuda médica, até que a doença esteja causando limitações”.

Por ser uma doença pouco conhecida, pacientes com FPI frequentemente são diagnosticados e tratados erroneamente. Conforme o Dr. Baddini, “Quando os sintomas da doença não passam, é muito importante que o paciente procure um pneumologista para um diagnóstico mais preciso. Quando pacientes já se sentem prejudicados pelos sintomas a ponto de buscarem ajuda médica, é comum que o diagnóstico seja de outros problemas respiratórios, como pneumonia e tuberculose, ou até mesmo doenças cardíacas. Até perceber que os tratamentos não estão funcionando, o paciente perde um tempo precioso – que poderia ter sido investido no especialista e tratamento adequados, diminuindo a progressão da doença”. Estima-se que 50% dos pacientes com FPI são diagnosticados erroneamente e o tempo médio para o diagnóstico seja de 1 a 2 anos após o início dos sintomas[iii].

Calcula-se que a FPI atinja de 14 a 43 em cada 100.000ii pessoas no mundo, sendo mais comum em homens do que em mulheres. Ainda não existem dados de prevalência no Brasil, mas prevê-se que seja de 13.000 a 18.000 casos[iv]. “Precisamos dar uma atenção especial às doenças raras. Ainda há maior visibilidade para doenças que atingem maior número de pessoas; porém, a dor, o sofrimento e o tratamento de uma pessoa com doença rara é tão importante e tem tanto valor quanto o de uma pessoa que tem uma doença mais comum. O diagnóstico de uma doença com o prognóstico como da FPI pode ser tão devastador para o paciente e para a família quanto o de câncer, por exemplo”, completa Dr. Baddini.

Laércio Jacob, 72 anos, conta como foi a sua experiência com o diagnóstico: “Ser diagnosticado com uma doença que não tem cura foi como receber uma bomba. Quando fui diagnosticado, eu e minha família já tínhamos alguns conhecimentos sobre FPI por termos um parente com a doença e sabíamos dos riscos envolvidos e das limitações causadas. Tive que contar com ajuda das pessoas ao meu redor para enfrentar esse desafio. Hoje, aprendi a lidar com a FPI, faço acompanhamento médico e estou com função pulmonar estabilizada, mas ainda conto com amigos e família para me lembrar que a vida é preciosa e cada momento deve ser aproveitado ao máximo”, afirma o empresário de web design.

Por ser uma doença que não tem cura, o diagnóstico nos primeiros estágios é fundamental para que um tratamento medicamentoso seja iniciado o quanto antes. Michele Lebani, 79 anos, também possui FPI e ressalta a importância do diagnóstico precoce. “Após o agravamento dos primeiros sintomas procurei ajuda médica, mas passei por quatro médicos e só depois de três anos que o diagnóstico da FPI foi finalmente confirmado, nisso eu perdi 50% da função pulmonar. É difícil conviver com uma doença que não tem cura, mas hoje faço o tratamento adequado e sinto que a doença está estabilizada”, relata.

Dr. Baddini reforça a importância do diagnóstico certeiro para dar andamento aos cuidados: “O diagnóstico precoce é importante para dar início ao tratamento que, apesar de não oferecer a cura, contribui para o controle da doença e a manutenção da qualidade de vida do paciente. Os medicamentos, hoje, reduzem o ritmo de queda da função pulmonar, e os pacientes que apresentam melhores resultados são aqueles cuja capacidade pulmonar não esteja gravemente comprometida”, finaliza o especialista. Em 2016 o nintedanibe, droga que desacelera a perda de função pulmonar em até 50% e oferece redução de episódios de piora súbita e exacerbação, passou a ser comercializado no Brasil e representa melhores perspectivas para os pacientes brasileiros.