As IDPs ocorrem em pessoas nascidas com o sistema imunológico deficiente em algum setor e manifesta-se por meio de infecções “comuns”, como otites, pneumonia, sinusites, entre outras. São mais de 300 doenças diferentes e, por isso, a prevalência varia muito. “As mais comuns são aquelas em que há defeitos na produção de anticorpos. Assim sendo, o fundamental para o tratamento destas doenças é garantir aos pacientes o acesso à reposição de imunoglobulina por via venosa ou subcutânea regularmente”, explica a especialista da ASBAI Dra. Ekaterini Goudouris.
Chegar à conclusão de que uma pessoa tem IDP não é tarefa simples. Atualmente, cerca 70% a 90% dos pacientes ainda não estão diagnosticados. Para auxiliar os médicos no diagnóstico, foram listados os 10 principais sinais para crianças e adultos que podem caracterizar uma pessoa com imunodeficiência primária. São eles:
Os 10 Sinais de Alerta para Imunodeficiências Primárias em Adultos
- ·Duas ou mais novas otites por ano
- ·Duas ou mais novas sinusites no período de um ano, na ausência de alergia
- ·Uma pneumonia por ano
- ·Diarreia crônica com perda de peso
- ·Infecções virais de repetição (resfriados, herpes, verrugas)
- ·Uso de antibiótico intravenoso de repetição para tratar infecção]
- ·Abcessos profundos de repetição na pele ou órgãos internos
- ·Monilíase persistente ou infecção fungica na pele ou qualquer lugar
- ·Infecção por micobactéria da tuberculose ou atípica
- ·História familiar positiva de imunodeficiência
Os 10 Sinais de Alerta para Imunodeficiências Primárias em Crianças
- ·Duas ou mais pneumonias no ano
- ·Quatro ou mais otites no último ano
- ·Estomatites de repetição ou monilíase por mais de dois meses
- ·Abcessos de repetição ou ectima
- ·Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia)
- ·Infecções intestinais de repetição/diarreia crônica
- ·Asma grave, doença do colágeno ou doença autoimune
- ·Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por micobactéria
- ·Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada à imunodeficiência
- ·História familiar positiva de imunodeficiência
“Suspeita-se do diagnóstico das IDPs sempre que há processos infecciosos graves ou difíceis de tratar e/ou muito frequentes e/ou por agentes infecciosos não comuns. Febre, sinais de inflamação sem infecções ou doenças autoimunes em crianças pequenas também são sinais de alerta”, explica a Dra. Beatriz Tavares Costa Carvalho, especialista do Departamento Científico de Imunodeficiências da ASBAI e membro do Jeffrey Modell, instituição que apoia eventos sobre IDPs em todo o mundo.
Entre os desafios de se chegar ao diagnóstico de imunodeficiência primária está o desconhecimento da própria classe médica sobre estas doenças. Além disso, a dificuldade do acesso a determinados exames que confirmam a doença e o ingresso no tratamento.
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